Цианотические врожденные пороки

Поступление венозной крови в большой круг кровообращения обусловливает развитие раннего цианоза, который нарастает по мере роста ребенка и особенно резко выявляется при физической нагрузке. Кроме того, частым клиническим признаком для этих больных является положение на корточках, наличие одышечно-цианотических приступов, пальцы в виде барабанных палочек, ногти в форме часовых стекол. При выслушивании в третьем — четвертом межреберье слева от грудины прослушивается грубый систолический шум, второй тон на легочной артерии ослаблен. При обычном рентгенологическом исследовании обращает на себя внимание обеднение сосудов малого круга кровообращения, легочные поля повышенной прозрачности. Сердце обычно небольших размеров, имеет форму деревянного башмака с закругленной и приподнятой верхушкой вследствие выхождения на левый контур правого желудочка. Резко выраженная талия сердца связана с западением, а иногда и отсутствием дуги легочной артерии при наличии расширенной дуги аорты. Восходящая аорта также расширена и несколько смещена вправо. Увеличение правого предсердия выражается в наличии приподнятого атриовазального угла. В правом переднем косом положении область легочного конуса как бы западает. При наличии комбинации клапанного и инфундибулярного сужения иногда удается выявить выбухающий контур расположенного между двумя сужениями так называемого третьего желудочка. В левом боковом положении виден высоко расположенный сердечный горб, обусловленный смещением и деформацией грудины резко гипертрофированным и увеличенным правым желудочком. Видна смещенная кпереди восходящая аорта. Если дуга аорты перекидывается через правый бронх, то проследить ее в левом косом положении не удается; отмечается повышенная прозрачность ретрокардиального пространства. При приеме бария в случае праволежащей аорты определяется вдавление пищевода на правой стенке и смещение его влево.